Alguien en clase me preguntó esta semana, al repasar las lesiones más frecuentes que afectan al aparato locomotor, al respecto de enfermedades extrañas relacionadas con el mismo. Existen muchas, muchísimas -lástima no tener apenas tiempo en las clases para estudiar con más detalle incluso las más comunes- pero bien, os dejo la más impresionante de entre las que yo conzco. Su nombre es fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) y afecta tanto al componente óseo como al muscular del aparato locomotor.
En el caso de la FOP, se produce hueso nuevo en lugares donde no debiera existir (os recuerdo una vez más, que los huesos son órganos vivos). Se localiza normalmente en los músculos cuádriceps y braquial, y con menor frecuencia en el deltoides, región escapular y mano (repasa las fichas que completamos en clase y la ubicarás con mayor precisión). No suele darse en los músculos del diafragma, la pared abdominal, la lengua, los músculos faciales y tampoco en el músculo liso de las vísceras. Es decir, implica que se forme hueso en músculos, tendones, ligamentos y articulaciones de modo progresivo y en lugares donde no debiera darse este crecimiento.
Los tejidos se inflaman y cuando desaparece la hinchazón, lo que queda, es hueso. Cuando se intenta extraer el hueso nuevo, además, se incentiva mucho más su crecimiento, al igual que ocurre con cada pequeño golpe. El resultado final, es que se forma un "nuevo esqueleto" que "cubre" al anterior, inmovilizándolo.
No se sabe situar el inicio de la enfermedad debido a su rareza, ya que afecta a uno de cada dos millones de individuos nacidos vivos, lo que supone un total de unas 400 personas en todo el mundo, y es por ello de difícil diagnóstico. Resulta incapacitante, y a día de hoy no hay tratamiento curativo alguno para ella. Sí se sabe que es genética y cómo actúa, pero poco más.
Probablemente el caso más conocido de FOP sea el de Harry Raymon Eastlack, nacido en Filadelfia en 1933. Comenzó a desarrollar la enfermedad aproximadamente a los diez años, y cuando murió en el año 1973, su cuerpo se había osificado por completo de forma que sólo podía mover sus labios (es por ello se la denomina conmunmente "enfermedad de los hombres de piedra").
El señor Eastlack donó su cuerpo a la ciencia con la esperanza de que su muerte ayudase a encontrar una cura a una enfermedad tan poco extendida y tan particularmente cruel, de modo que su esqueleto reside en el Colegio de Medicina de Filadelfia, y se convirtió en una incalculable fuente de información para el estudio de su dolencia.
En el caso de la FOP, se produce hueso nuevo en lugares donde no debiera existir (os recuerdo una vez más, que los huesos son órganos vivos). Se localiza normalmente en los músculos cuádriceps y braquial, y con menor frecuencia en el deltoides, región escapular y mano (repasa las fichas que completamos en clase y la ubicarás con mayor precisión). No suele darse en los músculos del diafragma, la pared abdominal, la lengua, los músculos faciales y tampoco en el músculo liso de las vísceras. Es decir, implica que se forme hueso en músculos, tendones, ligamentos y articulaciones de modo progresivo y en lugares donde no debiera darse este crecimiento.
Los tejidos se inflaman y cuando desaparece la hinchazón, lo que queda, es hueso. Cuando se intenta extraer el hueso nuevo, además, se incentiva mucho más su crecimiento, al igual que ocurre con cada pequeño golpe. El resultado final, es que se forma un "nuevo esqueleto" que "cubre" al anterior, inmovilizándolo.
No se sabe situar el inicio de la enfermedad debido a su rareza, ya que afecta a uno de cada dos millones de individuos nacidos vivos, lo que supone un total de unas 400 personas en todo el mundo, y es por ello de difícil diagnóstico. Resulta incapacitante, y a día de hoy no hay tratamiento curativo alguno para ella. Sí se sabe que es genética y cómo actúa, pero poco más.
Probablemente el caso más conocido de FOP sea el de Harry Raymon Eastlack, nacido en Filadelfia en 1933. Comenzó a desarrollar la enfermedad aproximadamente a los diez años, y cuando murió en el año 1973, su cuerpo se había osificado por completo de forma que sólo podía mover sus labios (es por ello se la denomina conmunmente "enfermedad de los hombres de piedra").
El señor Eastlack donó su cuerpo a la ciencia con la esperanza de que su muerte ayudase a encontrar una cura a una enfermedad tan poco extendida y tan particularmente cruel, de modo que su esqueleto reside en el Colegio de Medicina de Filadelfia, y se convirtió en una incalculable fuente de información para el estudio de su dolencia.
Terrible.
Encontraréis información más detallada al respecto pinchando AQUÍ.
Ahora, os recuerdo que las fechas del examen de la unidad 6 son las siguientes:
- 3ºE.S.O grupos C y E, miércoles 25 de Mayo.
- 3º E.S.O grupo A, jueves 26 de Mayo.
Durante el fin de semana os enlazaré ejercicios relacionados con el tema para quienes quieran comenzar a estudiar, así como los vídeos de repaso que veremos en clase en la sesión anterior a la del día del examen.
Mucho ánimo, ¡y a por el diez!, nunca a por menos ;-)
Ahora, os recuerdo que las fechas del examen de la unidad 6 son las siguientes:
- 3ºE.S.O grupos C y E, miércoles 25 de Mayo.
- 3º E.S.O grupo A, jueves 26 de Mayo.
Durante el fin de semana os enlazaré ejercicios relacionados con el tema para quienes quieran comenzar a estudiar, así como los vídeos de repaso que veremos en clase en la sesión anterior a la del día del examen.
Mucho ánimo, ¡y a por el diez!, nunca a por menos ;-)
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